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HMB通过L-亮氨酸(一种支链氨基酸)的代谢在人体内合成。在健康个体中,大约60%的膳食L-亮氨酸在数小时后代谢,大约5%(2-10%范围)的膳食L-亮氨酸转化为HMB。绝大多数L-亮氨酸代谢最初是由支链氨基酸转氨酶催化的,生成α-酮异己酸盐(α-KIC)。 α-KIC主要由线粒体酶支链α-酮酸脱氢酶代谢,后者将其转化为异戊酰-CoA 。异戊酰-CoA随后被异戊酰-CoA脱氢酶代谢并转化成MC-CoA,其用于乙酰-CoA和其他化合物的合成。在生物素缺乏期间,HMB可以通过烯醇-CoA水合酶和未知的硫酯酶从MC-CoA合成,其分别将MC-CoA转化为HMB-CoA和HMB-CoA成为HMB。 相对较少量的α-KIC在肝脏中被胞内酶4-羟基苯基丙酮酸双加氧酶(KIC双加氧酶)代谢,该酶将α-KIC转化为HMB。在健康个体中,这种次要途径 - 涉及将L-亮氨酸转化为α-KIC,然后是HMB-是HMB合成的主要途径。
β-羟基β-甲基丁酸是一种单羧酸β-羟基酸的天然产物,分子式为C5H10O3。在室温下,纯β-羟基β-甲基丁酸以透明无色至淡黄色液体形式存在,其可溶于水。β-羟基β-甲基丁酸的pKa值为4.4,其折射率是1.42。它可以作为其共轭碱基β-羟基β-甲基丁酸酯阴离子的各种盐获得。
β-羟基β-甲基丁酸是有机化合物的羧酸家族的成员,并且像它们一样,它是弱酸。它是丁酸的结构类似物,在其碳原子上带有羟基官能团和甲基取代基。另外,其他结构类似物包括β-羟基丁酸和β-甲基丁酸。
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威廉·爱德华·罗利是美国籍天主教主教、现任巴尔的摩总教区总主教及名誉的美国首席主教。
威廉·爱德华·罗利于1951年5月6日在美国中东部肯塔基州的最大城市路易维尔生。他拥有圣玛丽山大学文学硕士和美国天主教大学神学博士学位。他于1977年5月14日在华盛顿总教区晋铎。
他于1995年4月20日晋牧;教宗若望·保禄二世将他任命为华盛顿总教区辅理主教,领Bulla领衔教区主教衔。2001年至2012年间担任布里奇波特教区主教。2005年出任哥伦布骑士会总神师。
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* 马林·特兰爵士,一位年老但出色的战士,曾参与黑水河之战。他忠于瑟曦。
* 普列斯顿·格林菲尔爵士,被君临的暴民杀死。
* 曼登·穆尔爵士,黑水河之战当中,因试图谋害提利昂,被提利昂的侍从波德瑞克·派恩所杀。
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