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更新于 2026-10-20

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肾上腺脑白质失养症(ALD, Adrenoleukodystrophy),是一种脑内去髓鞘化白质化的遗传病,其通常分作儿童型脑白质化、青少年大脑型、肾上腺脊髓性神经病变型及女性异型合子病征基因型。患者细胞的过氧化体在代谢较长的链脂肪酸时产生异常,尤其是C24、C26长链脂肪酸会异常堆积在大脑的白质和肾上腺的皮质内,进而侵蚀患者脑神经系统的髓鞘质,造成患者的髓鞘脱失,脑部的神经细胞因此就会被摧毁,进而妨碍神经的传导。

美国男性发生肾上腺脑白质失养症的机率为1:42,000;加上女性异合子基因型的发生率是1:16,800。而最近的报告则显示为1/17000至1/25000。

服用罗伦佐的油可以延缓该病的发展,但无法完全治愈。

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* 喜波妲蜜亚:阿尼奇投斯(Anicetus)之女,与宙斯发生过关系。

* 喜波妲蜜亚:雅典少女,米诺陶尔的牺牲者之一。

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布莱特规则之所以存在,主要是因为在小环和中环(小于八元)中,桥头的双键有环张力,特别是角张力。规则可用于预测消除反应的产物。亦可应用于碳正离子以及自由基(不过不如前者常见)机理,因这些中间体倾向于采取键角120°、sp2杂化的平面构型。

违反这一规则的分子称为“反-布莱特化合物”,如2-奎宁环酮四氟硼酸盐。

布莱特规则最早是由朱利叶斯·布莱特于1924年研究天然双环萜烯时提出。 Shea 著有关于布莱特规则的综述。

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