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更新于 2026-10-21

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* 身材特别矮小,患者身高通常较人类后25%的身高为矮。

Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症和马德隆畸形症有很密切的关联,是马德隆畸形症的一种衍生疾病,其和普通的马德隆畸形症差异主要在于Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症一定会造成患者身材特别矮小,马德隆畸形症的患者却可能拥有正常身高。另外,Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症会影响近端桡骨(proximal radius)的发育,马德隆畸形症则不会。

高达七成的Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症患者是由SHOX基因的缺陷造成的。该基因位于伪体染色体区,故在X染色体和Y染色体上各有一个复本,主要功能为控制身体发育,Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症的患者因该基因缺陷而导致身材矮小。「SHOX基因」的缺陷造成原本应前后串连的软骨细胞侧向并排,且桡骨细胞内不正常内生软骨瘤(enchondroma)的生成导致软骨骨质异常,且月骨(Lunate bone)和桡骨间的维克多韧带(Vickers ligament)和三角纤维软骨复合体(Triangular Fibrocartilage Complex,TFCC)缠绕在一起,种种病理组织学上的观察确认Léri-Weill软骨骨生成障碍综合症是由软骨细胞的缺陷带动产生其他症状。

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钱如京,字公溥,号桐溪,直隶安庆府桐城县人,民籍,明朝政治人物。

应天府乡试第五十名举人。弘治十五年(1502年)中式壬戌科会试第二百七十一名,三甲第五十八名进士。授海盐知县。擢拔为监察御史,升迁副使,充天津兵备道。后任兵部侍郎兼左副御史,总督两广军务,平息少数民族的土司纠纷。历官南京户部尚书、刑部尚书。晚年多病辞归。定居桐城县城桐溪。卒葬于县城西门内山坡东麓。著有《钟庆堂集》。

曾祖钱惠;祖父钱纯;父钱鸾,府经历。母方氏。具庆下。兄钱山。弟钱如几。

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清河公主曹氏C是东汉末年三国时期曹魏势力的奠基人曹操的女儿。

清河公主的生母是曹操少年时候的妾室刘氏,早卒。所以清河公主虽然是庶出,却是曹操诸子女中年龄最长的一位。曹操曾想将她嫁给名士丁仪,但曹丕因为丁仪瞎了一只眼睛,极力劝阻这门婚事。曹操遂将她许配给曹魏重臣夏侯惇次子夏侯楙。此后曹操亲自见到丁仪,深爱其才,说,“即使其两目盲,尚当与女,何况但眇?是吾儿误吾!”丁仪因此深恨曹丕,支持曹植为储。

220年,曹丕即位后,曹植请清河公主为自己道歉说情,但曹丕不允许其会面。侄子曹叡执政的太和二年(228年),召还丈夫夏侯楙为尚书。此前,夏侯楙在关中领兵时,养了很多伎妾,引起了公主的不满。而此时他的几个弟弟不遵礼法,多次被夏侯楙责备,他们于是勾结诽谤夏侯楙,指使清河公主上奏皇帝曹叡。曹叡阅奏后曾有意处死夏侯楙,与长水校尉段默商议,段默向曹叡奏议表示认为这一定是夏侯楙与公主夫妻不和,而受人谮构,且夏侯楙之父夏侯惇对于曹魏奠定基业有大功,必须三思。曹叡遂追问公主代她写表奏之人,果然是夏侯楙的弟弟子臧、子江,因此曹叡放弃了处死夏侯楙的想法。

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