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该病病因不明。风险因素包括痴呆症家族史、头外伤和甲状腺疾病 。病理机制涉及神经元的损失，特别是纺锤体神经元的损失 。额颞叶痴呆症有多种类型，其中三种主要的临床表型为行为异常型额颞叶痴呆 (bvFTD) ，语义性痴呆(svPPA) 和进行性非流利失语(nfvPPA)。后二者是原发性进行性失语症的两种亚型 。与额颞叶痴呆症相关的运动功能障碍疾病有进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征和 FTD 伴肌萎缩侧索硬化症(FTD-ALS)。
额颞叶痴呆症没有特定的治疗方法。社会支持、行为治疗和言语治疗 等可以帮助管理额颞叶痴呆症的症状。一些药物， 包括SSRIs 、抗精神病药和加兰他敏也可能会改善症状。许多治疗方法正在研究中。诊断后的平均预期寿命为 7.5 年。
每年每十万40岁、50岁以及60岁人中，额颞叶痴呆症的新发病例分别是2人、3人 以及9人 。65 岁以下人群中的发病率仅低于阿尔茨海默病(AD)。 好发年龄是40 到 60 岁。男女发病概率相同。 1892 年阿诺德·皮克 (Arnold Pick) 首次描述了该病，因此额颞叶痴呆症最初被称为皮克病。目前皮克病专指行为异常型额颞叶痴呆 (bvFTD) 。
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2018年，广东省人民政府正式决定委托广州地铁集团承接珠三角城际铁路运营。
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